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地中海贫血到底有多可怕?

来源:遂宁产科医院 | 发布时间:2018-09-04 17:31:16

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在我国,南方地区一直是地中海贫血的高发地区,四川人地中海贫血基因携带率超 4% ,其中,2017年一年,四川筛查了7990对夫妇,发现血红蛋白双方阳性85对,进行基因检测74对,诊断同型地贫基因携带者的夫妇14对。

 

什么是地中海贫血?

 

地中海贫血(以下简称地贫),是目前世界上最常见的遗传性血液病,是由于血红蛋白内的珠蛋白基因缺陷导致的溶血性贫血病,主要可分为α-地贫和β-地贫。

 

地中海贫血有哪些种类?

 

地中海贫血临床上可分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以α和β地中海贫血较为常见。

 

轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本型易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

 

中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

 

重型α地贫

又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征,为致死性血液病,受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或娩后半小时内死亡。

 

重型β地贫

又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~6个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,并具有典型的地中海贫血特殊面容,症状随年龄增长而日益明显。其中最严重的是心力衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。

 

是什么引起地中海贫血?

 

缺铁性贫血

这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低。

 

造血器官

造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。

 

机体持续少量的失血

如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等,久之则引起贫血。

 

血细胞破坏加速:

如溶血性贫血。除上述原因外,有一类特殊原因的贫血,即由肾脏疾病引起的贫血,其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。

 

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。

 

地中海贫血的遗传规律

 

若夫妇双方都有地贫基因(即两人都是轻型地贫),其子女有25%是重型地贫,50%是轻型地贫(基因携带者),25%是正常者。

 

如果夫妇双方只有一方是地贫基因携带者(轻型地贫),其子女50%是正常小孩,50%是基因携带者(轻型地贫),不会有重型地贫小孩。

 

地中海贫血会遗传吗?

 

会!地贫是由基因缺陷导致的,正常人都拥有两组血红蛋白基因,其中一组来自母亲,另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因,其下一代就有可能患地贫疾病。因此,地贫会遗传给下一代。

 

如何预防地中海贫血?

 

地贫目前尚无确切、普及的根本有效的治疗,治疗费用也极其昂贵,给病人和家庭都带来了巨大的经济压力和精神折磨,地中海贫血的危害有珠蛋白生成障碍性贫血多导致甲状腺、肾上腺等功能下降,严重者多因继发感染、心力衰竭而死亡,所以孕前检查及孕期检查尤其重要。

 

备孕体检很重要!

 

备孕前可以发现夫妇是否携带同型地贫基因,以便孕期进行遗传咨询和产前诊断,及时发现重型地贫胎儿,尽早干预,减少重型地贫患儿的出生,提高人口素质。


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